"Оториноларингология-хирургия головы и шеи" Азербайджанская Центральная Дорожная больница, Баку - [Наш адрес: AZ1117, Баку, 5025 квартал; телефон: (+994 12) 406 95 83]
ГлавнаяО клиникеМетоды леченияКоллегиФотогалереяВидеоНовостиКонтакты
Цитата

Яремно-барабанная параганглиома

 
 Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Яремно-барабанная параганглиома (ЯБП), исходя из общности анатомо-морфофизиологических особенностей, зачастую характеризуется совокупностью двух типов опухолей - гломусные опухоли или параганглиомы среднего уха (ПСУ) и параганглиомы яремного отверстия (ПЯО). Как правило, ЯБП имеют доброкачественную гистологическую структуру - в генезе их развития, доминирующее звено принадлежит гломусным тельцам (ГТ). Последние формируются из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглий симпатической и парасимпатической нервной системы (Guild S.R., 1953, Schuknecht H.F., 1993). Скопление ГТ отмечается также в ряде областей и/или структур головы и шеи, в связи с чем, вопросы ЯБП зачастую рассматриваются в концепции параганглиом головы и шеи (ПГШ).

Так, к числу ПГШ, относятся опухоли, первично исходящие из ГТ, которые в виде небольших узелков васкуляризированной ткани (капилляры и прекапилляры), расположены на развилке общей сонной артерии -каротидная хемодектома (КХ – 65%), в области яремного отврстия (ПЯО – 85%), в среднем ухе (ПСУ – 12%), на блуждающем нерве - вагальная параганглиома (ВП – 5%) (рис.1), а также в ряде других структур головы и шеи. Скопление ГТ, также отмечается в глазнице, гортани, трахее, в органах средостения, забрюшинного пространства и желудочно-кишечного тракта.

ПГШ составляют 0,6 % всех новообразований этих областей. Частота встречаемости их в соотношение ГО других локализаций составляет 1:300000. Характерны как спорадические формы, так и семейное накопление. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с преимущественным поражением лиц женского пола в соотношение 3,5:1– дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни (Zak F. , Lawson W. ,1982).

В настоящее время основным методом лечения больных с ЯБП является хирургический.

Впервые, попытка радикального удаления ЯБП бала произведена H.Rosenwasser (1945). С целью выполнения функционально-щадящей операции и обеспечения ее безопасности при удалении ЯБП, F.C.W. Capps (1952) впервые выполнил мобилизацию и смещение лицевого нерва, окклюзию сигмовидного синуса и лигирование внутренней яремной вены (ВЯВ) на шеи.

Впервые описание техники операции – удаления ЯБП, было сделано M.J. Shapiro и D.K. Neues (1964): операция включала мастоидэктомию, транспозицию лицевого нерва кпереди, лигирование ВЯВ и снабжающих опухоль артериальных разветвлений на шеи. Авторами подчеркнуты значимости управляемой гипотензии и гипотермии, которые признаны ими решающими факторами, предотвращающие смертность больных, возникших в результате неконтролируемого интраоперационного кровотечения.

В дальнейшем U. Fisch (1978) усовершенствовал эту операцию и разработал собственную методику удаления опухолей класса «С» и некоторых опухолей класса «D», доступом через подвисочную ямку.

В русскоязычной литературе первое сообщение об опухолях среднего уха и яремной ямки гломусной природы было опубликовано И.Я. Яковлевой и П.Г. Вайшенкером (1977).

Усовершенствование техники хирургического вмешательства за последние 2-3 десятилетия позволило получить удовлетворительные результаты у 85% больных, снизить частоту рецидивов до 5,5% и случаи смертности от 17-22% до 2,7% (Jackson B.W. et al., 2001).

Лучевая терапия как паллиативное лечение применяется при остаточной после операции опухоли и рецидиве заболевания.

Богатое кровоснабжение опухоли, критическое топографо-анатомическое соотношение ее с некоторыми черепными нервами (IX-XII) и сосудами (внутренней сонной артерией, луковицей яремной вены) на шеи, чрезвычайна сложная хирургическая анатомия с точки зрения операбельности распространенных ЯБП, отдают предпочтение выполнение операции, хирургам, имеющим квалификацию по микрохирургии основания черепа.

Параганглиома среднего уха (ПСУ)

Основным местом скопления ГТ в среднем ухе является промонториальная стенка, где как обычно развивается ПСУ (Вайшенкер П.Г., 1976, 1978; Barnes L., et al., 1985; Schuknecht H.F., 1993; Lo WWM, Solti-Bohman L.G., 1996). При этом скопление ГТ, чаще всего, отмечается вдоль ушного разветвления блуждающего нерва (нерв Арнольда) (Guild S.R., 1953; Schuknecht H.F., 1993; Lo WWM, Solti-Bohman L.G., 1996) и барабанное разветвление языкоглоточного нерва (нерв Якобсона) (Вайшенкер П.Г., 1976, 1978, Duckert L.G., 1993). Изредка опухоль, может развиваться из ГТ, расположенных вдоль сонно-барабанных канальцев или части лицевого канала (Donaldson J.A., et al., 1992; Schuknecht H.F., 1993; Duckert L.G., 1993).


 Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Рис. 2. Топография гломусных телец головы и шеи: 1-общая сонная артерия (a. corotiscommunis), 2-наружная сонная артерия (a. corotisexterna), 3-внутренняя сонная артерия (a. corotosinterna), 4- каротидные гломусы, 5-подъязычный нерв (n. hypoglossus), 6-шейный симпатический ствол (truncussympathicus), 7-языкоглоточный нерв (n. glossopharyngeus), 8-блуждающий нерв (n. vagus), 9-вагальный гломус, 10-внутренняя яремная вена (v. jugularisinterna), 11-добавычный нерв (n. accessorius), 12-ушная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), 13-гломусное тельце, 14-сосцевидный отросток (processusmastoideus), 15-лицевой нерв (n. facialis), 16-окно улитки (круглое окно), 17-окно преддверия (овальное окно), 18-мыс (promontorium), 19-барабанный нерв (нерв Якобсона), 20-барабанные гломусы, 21-сонно-барабанные нервы (n. carotico-tympanici), 22-сонно-яремный бугорок (tuberculumcarotico-jugulare), 23-слуховая труба (tubaauditiva), 24-подъязычная кость (oshyoideum).

Одним из особенностей ГТ среднего уха является свойство, обеспечивающее выравнивание перепадов давления в морфологических и анатомических структурах среднего уха, благодаря работе рецепторов давления (Eden A., 1981, Eden A., Gannon P., 1987, Gannon P., Eden A., 1987, Rockley T.J., Hawke M.,, 1989, Ars B., Wuyts F.L., Van de Heyning P.H., 1997).

Обладая экспансивным ростом, ПСУ, зачастую приводит к патоморфологическим изменениям мягких тканей (барабанной перепонки) и деструкции костных структур – нижней стенки барабанной полости, задней поверхности пирамиды височной кости и наружной стенки канала внутренней сонной артерии (ВСА). При распространении опухоли на близлежащие анатомические области, могут наблюдаться, также поражение некоторых сосудистых и нервных структур. Следовательно, знание анатомо-топографических особенностей ПСУ, имеет большое значение, как для раннего распознавания опухоли, так и выбора адекватного метода лечения больных.

Оптимальным методом лечения больных с ГСУ, является хирургический, который обычно осуществляется путём отомикрохирургического вмешательства. При этом одни авторы, как метод выбора применяют эндомеатальный подход (Subha S.T. et al., 2005; Alaani A. et al., 2009; Sanna M. et al., 2010), другие для обеспечения подхода к опухоли, предварительно производят расширение костной части наружного слухового прохода проведением либо межхрящевого разреза по Heerman (Колесников В.Н. с соавт. 2012), либо заушного разреза (Антонив В.Ф., 1982; Рзаев Р.М. 2010; Рзаев Р.М. с соавт., 2012; Fisch U. et al., 1988; Sanna M. et al., 2010; Prasad S.C. et al., 2011), а некоторые, – отдают предпочтение трансмастоидальному подходу (Рзаев Р.М. 2010; Рзаев Р.М. с соавт., 2012; Fisch U. et al., 1988; O'Leary M.J. et all. 1991; Sanna M. et al., 2010; Prasad S.C. et al., 2011).

Несмотря на определенные успехи, достигнутые в хирургическом лечении больных с ПСУ, вопросы применения эффективного хирургического вмешательства при данной патологии не теряют своей актуальности.

В течение 25 лет (1986-2012 гг.) под нашим наблюдением находились всего 10 больных (8 женщин и 2 мужчин), ЯБП у 5 из которых была диагностирована ПЯО, а у других 5 больных – только ПСУ (средний возраст 53 года).

Всем больным наряду с общими клиническими обследованиями, производили исследование уха, которое включало отомикроскопию, аудио – и тимпанометрию, КТ и/или МРТ, а также ангиографию (у больных с ПЯО). Из радиологических методов исследований отдавали предпочтение КТ, данные которой обладают большей информативностью для распознавания раннего процесса развития опухоли и очагов деструкции костных структур (нижней стенки барабанной полости, задней поверхности пирамиды и/или наружной стенки канала ВСА) при распространении опухоли. Были программированы следующие параметры КТ: толщина томографического среза 5 мм, шаг стола томографа 1-1,5 мм. МРТ проводили при сомнении на опухолевую экспансию в анатомические структуры среднего уха и соседние с ней области.

В отличие больных ПЯО, у которых была применена субтотальная петрозэктомия (Р.М. Рзаев, 2010), при удалении ПСУ, почти во всех случаях была проведена операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатального подхода. Только при распространении опухоли в сосцевидный отросток - инфралабиринтное пространство, а также при подозрении на деструкцию нижней стенки барабанной полости и/или наружной стенки канала ВСА, была произведена расширенная операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидального подхода. Во всех случаях диагноз был подтвержден патогистологическим исследованием.

Оценка степени распространения опухоли проводилась по классификации U. Fisch, D. Mattox (1988) (рис.3).

Классификация параганглиом среднего уха по U.Fisch et al. (1988)

Классификация параганглиом среднего уха по U.Fisch et al. (1988)

Рис. 3. Класс «А» - опухоль возникает в области барабанного сплетения расположенной на промонториуме – возможна его незначительная эрозия (кровоснабжение опухоли осуществляется от тимпанального разветвления   восходящей глоточной артерии).

 Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Рис. 4. Класс "В" - опухоль возникает на месте сонно-барабанных канальцев расположенных в гипотимпануме -распространяется в среднее ухо и сосцевидный отросток. F. caroticum и канал ВСА при этом остаются интактными. Определяются признаки вторжения опухоли в кость в области гипотимпанума - кортикальный слой нижней стенки барабанной полости при этом остается интактным.

Техника операций:


Техника операций:

Основные этапы операции с применением ретроаурикулярно-эндомеатального подхода (рис. 5, а-г):

  • заушный кожный разрез с рассечением наружного слухового прохода (рис. а);
  • далее под микроскопом: сепарирование и мобилизация тимпаномеатального лоскута на ножке до визуализации опухоли (рис. б);
  • расширение костного наружного слухового прохода бором (здесь может понадобиться дезартикуляция наковальне-стременного сочленения) (рис. в);
  • удаление опухоли от промонториума с последующей репозицией тимпаномеатального лоскута (рис.г).

 Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Расширенная операция, осуществляемая ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидальным подходом, наряду с вышеуказанными этапами, включала также заднюю тимпанотомию с сохранением задней стенки наружного слухового прохода (рис. 6, а-е):

  • мастоидэктомия и аттикотомия (расширенная задняя тимпанотомия с сохранением задней стенки слухового прохода) (рис. а);
  • обнажение сигмовидного синуса (рис. б) до места прикрепления заднего брюшка двубрюшной мышцы (рис. в);
  • удаление нижней стенки барабанной полости до обнажения луковицы яремной вены (здесь также может понадобиться скелетирование канала ВСА) (рис. г);
  • сепарирование и удаление опухоли из гипотимпанума (рис. д);
  • устранение дефекта гипотимпанума при помощи свободного височного мышечно-фациального лоскута с последующей репозицией тимпаномеатального лоскута (рис. е).

Результаты и обсуждений

Все больные предъявляли жалобы на медленно развивающий пульсирующий шум в ухе и прогрессирующую одностороннюю тугоухость. У 4 больных опухоль локализовалась слева, а у одной больной справа. Отомикроскопически у всех больных за барабанной перепонкой обозревалась опухоль малинового (или красного) цвета, которая выпирала центральную часть барабанной перепонки в просвет наружного слухового прохода.

Видео-отоскопия

Из 5 больных с ПСУ, у 2 - опухоль локализовалась на промонториуме (класс "А"), а у 3 - она распространялась на анатомические структуры среднего уха и/или сосцевидного отростка (класс "В"). Так, у 2 больных, с опухолью класса "В", опухоль занимала мэзо - и гипотимпанум, а у одной больной, вместе с тем, также распространялась в сосцевидный отросток – инфралабиринтное пространство. Несмотря на разрешающие диагностические способности КТ и МРТ, в последнем случае не удалось устранить сомнений, относительно сохранности нижней стенки барабанной полости и возможной деструкции наружной стенки канала ВСА (рис.7). Поперечные размеры опухоли колебались от 5 до 6 мм у больных с опухолями класса "А" и от 6,5 до 7,5 мм - класса "В".


 Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Рис. 7. КТ височной кости больной параганглиомой левого среднего уха: опухоль локализуется на промонториуме (а, б, в), распространяется в гипотимпанум и проникает в инфралабиринтное пространство (б); интактность кортикального слоя нижней стенки барабанной полости (длинная стрелка) и наружной стенки канала внутренней сонной артерии (короткая стрелка) вызывает сомнение (в).

При аудио – и тимпанометрии, у всех больных, соответственно, был установлен кондуктивный тип снижения слуха и регистрировано наличие тимпанограммы типа «В» (отсутствовала величина пика) (рис.8), что свидетельствовала об ограничение подвижности барабанной перепонки (или цепи слуховых косточек).


 Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Рис.8. Аудио – и тимпанометрическая картина больной параганглиомой левого среднего уха: наличие кондуктивного типа снижения слуха (увеличение воздушно-костного интервала более 20 дБ) (а); и ограниченной подвижности барабанной перепонки (и/или цепи слуховых косточек) по типу «В» (отсутствие пиков) (б), обусловлены присутствием патологического процесса (гломусной опухоли) в среднем ухе.

Из 5 больных с ПСУ, у 4 - при удалении опухоли был применен ретроаурикулярно-эндомеатальный подход. Только у одной больной с распространением опухоли в инфралабиринтное пространство (класс "В"), была проведена операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидального подхода.

У всех больных было достигнуто полное удаление опухоли – потеря крови во время операции умеренная (средний объем кровопотери составил 50,5 мл). У одной больной с опухолью класса «В», у которой был применен ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидальный подход, в связи с инфильтрацией опухолью инфралабиринтных ячеек, все нижележащие клетки были удалены до достижения коркового слоя нижней стенки барабанной полости. Учитывая подозрение на разрушение опухолью наружной стенки канала ВСА (по данным КТ и МРТ) и возможного вторжения её в канал, произведено частичное удаление стенки последнего, что позволило устранить все сомнения относительно экспансии опухоли.

Катамнестическое наблюдение показало отсутствие рецидива опухоли в отдаленные сроки после операции (более 3-х лет). У всех больных отмечена сохранность слуховой функции: пороги воздушного и костного звукопроведения находились в пределах 10-15 дБ.

Параганглиома среднего уха - класс "А"

Параганглиома среднего уха (доклад). XI Российский Конгресс Оториноларингологов, Москва 20-21/11/ 2012

Под наблюдением находились всего 10 больных (все женщины) с яремно-барабанной параганглиомой у 5 из которых была диагностирована ее отдельная форма - параганглиома среднего уха. У 3 больных опухолью класса «А» и у 1 больного опухолью класса «В» при удалении опухоли был применен ретроаурикулярно-эндомеатальный, а у другого больного опухолью класса «В», в связи с распространением её в инфралабиринтное пространство - ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидальный подходы. Катамнестическое наблюдение показало на отсутствие рецидива опухоли в отдаленные сроки после операции; во всех случаях отмечено сохранность слуховой функции.

Заключение

В отличие от некоторых параганглиом головы и шеи (каротидная хемодектома, параганглиома яремного отверстия, вагальная параганглиома), зачастую требующих мультидисциплинарного подхода в лечении (с привлечением онкологов, нейрохирургов, сосудистых хирургов и радиологов), при ПСУ преобладает монодисциплинарный подход – предусматривающий отомикрохирургическую операцию.

Анализируя представленные результаты, можно констатировать, что применение ретроаурикулярно-эндомеатального подхода, позволяет осуществить полное удаление почти всех ПСУ (классы "А" и "В"), существенно не нарушая функции органа слуха. В случаях проникновения опухоли в сосцевидный отросток – инфралабиринтное пространство (класс "В"), и возникающих при этом сомнениях в интактности нижней стенки барабанной полости и наружной стенки канала ВСА, предпочтительно расширенная операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидального подхода. С нашей точки зрения, данная операция может обеспечить адекватный подход к некоторым анатомическим структурам среднего уха (нижней стенки барабанной полости), сосцевидного отростка (инфралабиринтное пространство) и височной кости (наружной стенки канала ВСА) при подозрении на опухолевую экспансию.



Количество просмотров: Счетчик посещений Counter.CO.KZ - бесплатный счетчик на любой вкус!


Вернуться в раздел Яремно-барабанная параганглиома

Соседние подразделы:
Ограниченный рак гортани (I-II стадии)
Рак гортани III-IV стадии
Опухоли верхних дыхательных путей
Краниофациальная резекция
ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ПОЛОСТИ НОСА, ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ И ГЛАЗНИЦЫ...
Инвертированная папиллома полости носа
Каротидная хемодектома
Ювенильная ангиофиброма носоглотки
Опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы
Опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы (ОСЖ) встречаются относительно редко: составляют менее чем 20% всех опухолей ОСЖ и - 0,5% всех опухолей головы и шеи....
Ринопластика
Планирование ринопластики основано на анализе внешности и психологического статуса пациента и предполагает следующие шаги: 1. Определение целей пациента:...
Подразделы: Иллюстрация (46).
Otoskleroz
Расщелина нёба
Боковая (бранхиогенная) киста шеи
Хоанальный (конхохоанальный) полип
Опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железыОпухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы (ОСЖ) встречаются относительно редко: составляют менее чем 20% всех опухолей ОСЖ и - 0,5% всех опухолей головы и шеи....
Открыть раздел Опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы
РинопластикаПланирование ринопластики основано на анализе внешности и психологического статуса пациента и предполагает следующие шаги: 1. Определение целей пациента:...
Открыть раздел Ринопластика
Хоанальный (конхохоанальный) полип Хоанальные полипы (ХП), несмотря на некоторые сходства с полипозными риносинуситами, относительно клинического проявления заболевания и морфологической структуры образования, они, в...
Открыть раздел Хоанальный (конхохоанальный) полип