Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Согласно Международной гистологической классификации новообразований[8], ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) относится к группе мезенхимальных опухолей и имеет доброкачественную гистологическую структуру. Она обнаруживается исключительно у лиц мужского пола в основном в пубертатном периоде (в возрасте от 7 до 21 года). По данным некоторых авторов ЮАН встречаетсяв 50% случаев из числа больных с доброкачественными опухолями носоглотки [7, 50, 58] или меньше чем в 0,05% случаев – с опухолями головы и шеи [30, 45, 56].

Обладая свойством экспансивной формы роста, опухоль, независимо от исходного места (свод носоглотки, край крыловидно-нёбной вырезки, медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости и т.д.), почти всегдазанимает носоглотку, распространяется на те или иные анатомические области лицевого скелета, на основании черепа, а иногда проникает и в полость черепа. Интракраниальное распространениеопухоли составляет от 17 до 36% всех больных с ЮАН [3, 24, 34, 40, 49, 54] и представляет ещё больше угрозы для жизни больного, чем опухоли, распространяющиеся на основании черепа.

При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёба.

Вопросу удаления ЮАН доступом через естественные пути посвящены многочисленные работы [2, 4, 7, 9, 39]. Общим принципом операции при удалении опухолей доступами через естественные пути является то, что отделение опухоли от окружающих тканей производится как через рот, так и через нос или через рот и нос одновременно. При осуществлении доступа к опухоли через естественные пути авторы как обычно используют вспомогательные манипуляции или предварительные операции. Так, при использовании доступа через полость рта предварительно производят оттягивание мягкого нёба при помощи резиновых вожжей введенных через одну или обе полости носа. В результате смещения мягкого нёба по направлению кпереди расширяется просвет носоглотки (со стороны полости рта), что облегчает выделения опухоли и удаления её через полость рта. При операции с применением доступа через полость носа, в начале производитсявременное смещение перегородки носа в сторону. Оно достигается путём пересечения перегородки носа на всем её протяжении (у основания) и/или резекции задней части сошника. Это, по мнению авторов, позволяет осуществить свободную отсепаровку опухоли и удаление её через полость носа.

Большинство сторонников операций, проводимых с применением доступов через естественные пути, считают оправданным применение этих доступов при удалении так называемых “малых” ЮАН, когда опухоль занимает носоглотку, полость носа и клиновидные пазухи. По их мнению, операция сопровождается с минимальной травмой окружающих тканей и сохраняет архитектонику полости носа.

Следует подчеркнуть, что доступы, осуществляемые через естественные пути, в то же время имеют и свои отрицательные стороны. Так, при осуществлении доступа через полость рта, даже при смещении мягкого нёба кпереди в связи с недостаточной мобильностью её, свод носоглотки и хоаны, которые могут являться исходными местами опухоли, остаются недосягаемыми для обзора. Это естественно, затрудняет визуализировать опухоль, что приводит к удалению её “вслепую”. Вместе с тем, доступ, осуществляемый через полость носа, также не является адекватным, поскольку при смещении пересеченной перегородки носа в противоположную сторону от опухоли увеличивается только объём полости носа, а вход в носоглотку остается ограниченным размерами хоан. Эта в свою очередь создает дополнительные трудности при выделении опухоли из вышеуказанных анатомических областей и тем самым ставит под угрозу радикальность хирургического вмешательства.

В отличие от сторонников применения доступа через естественные пути, большинство исследователей при удалении “малых” ЮАН (в частности, опухолей, распространяющихся в носоглотку и полость носа), предпочитают операцию с применением доступа через нёба [22, 27, 41, 52, 53].

При удалении опухолей носоглотки доступом через нёба наибольшее распространение получила операция по Оуэнсу [55]. Операция начинается с проведением подковообразного разреза слизистой оболочки твердого нёба вдоль края десны. После обнажения поверхностей костей, резецируется часть твердого нёба на стороне преимущественной локализации опухоли. При необходимости доступ может быть расширен за счет резекции задней части сошника.

Доступ к носоглотке через нёба имеет ряд преимуществ и недостатков, хорошо сформулированных G. Spigno и G. Zampano[63]. Так, преимуществом доступа является отсутствие наружного рубца и хороший обзор носоглотки, а недостатком – опасность образования свища твердого нёба, относительное ограничение операционного поля, а также невозможность контролировать опухоль при распространении её за пределы носоглотки. По мнению J.J.Pressman [59], основным недостатком доступа через нёба (особенно при удалении ЮАН) является то, что данный доступ позволяет достигнуть только дистальную часть опухоли и её свободно лежащий в полости носа отросток, которые, как обычно, не бывают, спаяны с окружающими тканями. При этом отсепаровка проксимальной части опухоли от окружающих тканей производится “вслепую”, что, по мнению автора, оставляет желать лучшего.

Многие авторы при удалении “малых” опухолей производят операцию с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой), известной как“операция по Денкеру” [2, 9, 11, 14, 57, 58]. Данная операция, по мнению авторов, обеспечивает доступ, как к своду носоглотки, так и полости носа и верхнечелюстной пазухе.

При проведении операции по Денкеру вначале производят разрез слизистой оболочки верхней губы, затем отделяют ткани и освобождают край грушевидного отверстия. Далее производят расширение грушевидного отверстия, в процессе которого резецируют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи (при этом резецируют и нижнюю носовую раковину), передние краялобного отростка верхней челюсти и носовой кости. Некоторые сторонникиприменения данной операции, считают оправданной её также при удалении “средних” ЮАН, в частности опухолей, занимающих крыловидно-нёбную ямку и глазницу [10].

Хирургическое вмешательство, осуществляемое расширенным доступом через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза), известна в отоларингологии как “операция по Муру”. Сторонники применения данной операции считают оправданной её при удалении как “малых”, так и “средних” ЮАН, т.е. в случаях распространения опухоли в полость носа, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи и глазницу [35, 68].

При осуществлении этой операции производится разрез кожи, начиная от медиального конца брови до верхней губы, который проходит вдоль бокового ската носа с последующим окаймлением его крыло. После смещения рассеченных мягких тканей в стороны, производится последовательная резекция лобного отростка верхней челюсти (не доходя до грушевидного отверстия), носовой и слёзной кости, а также глазничной пластинки решетчатой кости.

Среди многочисленных модификаций этой операции, наибольшее распространение получила операция по «Веберу-Фергюссону”» [5, 12-16, 18-22, 28, 35, 57].

В отличие от классической операции по Муру при выполнении модифицированных операций дополнительно рассекается верхняя губа, резецируется передняя и медиальная стенки верхнечелюстной пазухи и/или задний край сошника. Как самостоятельные операции, они применяются также при распространении опухоли в крыловидно-нёбную и подвисочную ямку или на боковую часть основании черепа. При удалении “больших” или интракраниально распространяющиеся опухолей, некоторые авторы применяют указанные модифицированные операциив комбинации с нейрохирургической операцией [22, 24, 32, 49, 56].

По мнению некоторых авторов [63], операция, осуществляемая с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) имеет ряд преимуществ и недостатков. Преимуществом данного доступа является обеспечение достаточно широкого подхода к околоносовым пазухам и крыловидно-нёбной ямке, а также возможность осуществления лигирования верхнечелюстной артерии, а недостатком – протяженное разрушение костей лицевого скелета и образование послеоперационного рубца на лице.

Сравнительная оценка применяемых различными авторами операций, показывают, что большинство авторов при удалении “малых” или “средних” ЮАН предпочитают операцию с применением доступа через нёба или операцию – через верхнечелюстную пазуху и полость носа, чем операцию – через естественные пути или комбинированную операцию.

Наряду с применением ряда общеизвестных операций, некоторые авторы при удалении ЮАН сторонники применения нетрадиционных операций. Так, если одни авторы при удалении “средних” опухолей производят фаринготомию [33], то другие с этой целью предпочитают так называемую латеральную назофаринготомию [46]. Последняяосуществляется путём применения доступа через подвисочную ямку. При осуществлении данной операции производится дугообразный разрез кожи, который проходит через височную и околоушную области. Показанием к применению данной операции, по мнению авторов, являетсяраспространение ЮАН в позадинижнечелюстную ямку.

С нашей точки зрения, операция, осуществляемая путём проведения фаринготомии, не может быть оправдана как адекватное хирургическое вмешательство при удалении ЮАН, поскольку возникшее при этом относительно большое расстояние до опухоли, а также отсутствие возможности контролировать её отростки, снижают достоинство данной операции.

Некоторые сторонники применения нетрадиционных операций при удалении “средних” опухолей производят операцию с применением нёбно-альвеолярного доступа [6, 26], а другие при этом применяют остеотомию типа LeFort 1 [31, 69].

Среди различных операций применяемых при удалении “средних” ЮАН, за последние 20-лет, распространение получили операции с применением доступа через среднюю часть лица, известные под названием “Midfacial degloving” [37, 41, 48, 51, 54], что в переводе означает “снятие кожи средней части лица, наподобие перчатки”.

При осуществлении данной операции в начале производится круговой вестибулярный разрез в полости носа, далее рассекается перегородка носа, а затем производится разрез по переходной складке верхней губы. После соединения разрезов обнажается спинка носа. Это позволяет осуществить полную отсепаровку мягких тканей лица вплоть до нижнего и внутреннего краев глазницы и кверху до лобно-носового шва, без проведения наружного разреза. По мнению J. Trotouxetal [67], данная операция обеспечивает широкий доступ к полости носа и околоносовым пазухам вплоть до ската черепа в связи с чем при распространении опухоли на основании черепа она может сочетаться также с нейрохирургической операцией. О комбинированном применении данной операции сообщают J.D. Browne и A.N. Massner [37]. Применяя, таким образом, комбинированную операцию авторы осуществили полное удаление некоторых интракраниально распространяющихся ЮАН. В отличие от них L.G.Closeetal. [40] при удалении интракраниально распространяющихся опухолей применили данную операцию в комбинации с операцией, осуществляемой доступом через нёба.

Подводя итог, по некоторым аспектам хирургического лечения больных с ЮАН, следует отметить, что, несмотря на применение различных операций, количество рецидивов опухоли в настоящее время остается высоким. Основной причиной развития рецидивов, по-видимому, является продолжение роста опухоли, оставшейся в результате её неполного удаления. В то же время полное удаление опухоли во многом зависит от дифференцированного применения адекватной операции с учетом степени распространения опухоли.

Заслуживают особого внимания работы большинства авторов, касающихся вопросу хирургического лечения больных с интракраниально распространяющимися ЮАН [22, 24, 28, 42, 43, 49].

Впервые полное удалениеинтракраниально распространяющейсяЮАН осуществили E.A. Krekorian и L.G. Kempe [49]. Авторы применили комбинированную нейро – и ринохирургическую операцию, которая включала в себя бифронтальную краниотомию (костно-пластическая трепанация лобно-височной области) и операцию по Веберу-Фергюссону. Принцип нейрохирургической операции при этом заключался во вскрытии субарахноидального пространства (интракраниально – и трансдуральный подход) и в освобождение опухоли от питающих её кровеносных сосудов внутри черепа. Для выключения опухоли от кровоснабжения, как из самой внутренней сонной артерии, так и из её внутричерепных разветвлений (экстрадурального разветвления интракавернозной части внутренней сонной артерии, глазной артерии, средней артерии ТМО) во всех случаях после соответствующей подготовки больного осуществлялась окклюзию внутренней сонной артерии в двух местах. Так, вначале на шеи лигировался проксимальная часть артерии, затем производилось клипирование её дистальной части внутри черепа. Окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии при этом приводит к прекращению ретроградного кровотока в кровеносный сосуд, питающий опухоль, что в свою очередь устраняет угрозу кровотечения при проведении отсепаровки опухоли. Только после этого авторы осуществляли полное удаление опухоли путём ринохирургической операции.

Учитывая, что в числе больных с интракраниально распространяющимися ЮАН в большинстве случаев внутричерепной отросток опухоли локализуется экстрадурально примене-ниекомбинированной операции не может быть оправдано во всех случаях, так как вскрытие субарахноидальное пространство, предусматривающей планом операции, само по себе небезопасно. Одним из осложнений угрожающей жизни больного при этом является угроза инфицирования раны внутри черепа и возможная утечка спинномозговой жидкости, которые могут привести к тяжелым последствиям.

В отличие от выше упомянутой комбинированной операции, с целью осуществления радикального удаления интракраниально распространяющейся ЮАН, U. Fisch [42] разработал альтернативную операцию – удаление опухоли доступом через подвисочную ямку (интракраниально – и экстрадуральный доступ). Данная операция лишена недостатков, имеющих место при проведениикомбинированной операции, и позволила автору осуществить полное удаление опухоли без вскрытия субарахноидального пространства у некоторых больных с интракраниально распространяющейся ЮАН. Только при распространении опухоли на кавернозный синус, учитывая опасность развития офтальмоплегии, автор прибегает к субтотальной резекции опухоли, и рекомендует удаление остаточной опухоли при помощи нейрохирургической операцией в дальнейшем. Об успешном применение данной операции при удалении “больших” ЮАН сообщают и ряд других авторов [29, 57].

Несомненно, операция по Fisch оправдана, если речь идет о сохранении жизни больному, но и она в то же время не лишена недостатков. Одним из таких недостатков является кондуктивная глухота, развившаяся на стороне операции в результате проведения плановой расширенной мастодэктомии.

G.A. Gates [43] используя основной принцип операции предложенной U. Fisch [42], а именно модифицированный им доступ через подвисочную ямку, разработал альтернативный вариант комбинированной операции, которая позволило автору осуществить полное удаление интракраниально распространяющейся ЮАН (при вторжении опухоли на кавернозный синус), избегая при этом повреждения органа слуха.

Оценивая достоинство произведенной операции, G.A. Gates [43] указывает на некоторые её преимущества и недостатки. Так, преимуществом операции является адекватный доступ к опухоли, визуальный контроль за жизненно важными структурами внутри черепа, сохранение анатомической непрерывности лицевого нерва и функции нижней челюсти, а также превосходный результат с эстетической стороны. Из недостатков операции автор отмечает плановое повреждение второй ветви тройничного нерва и возможность возникновения тризма жевательной мышцы.

Анализ данных литературы показывает, что, несмотря на имеющиеся многочисленные сведения, касающиеся вопроса хирургического лечения больных с ЮАН содержащуюся в этих сведениях информацию очень трудно свести к “общему знаменателю”. Проведение различных операций даже при адекватной форме роста опухоли, свидетельствует об отсутствие рациональной классификации ЮАН, которая позволила бы унифицировать степени распространения опухоли и обеспечить дифференцированный подход к применению хирургического вмешательства в каждом отдельном случае. Многие из существующих классификаций ЮАН по существу дублируют друг друга, а некоторые из них излишне детализированы [1, 2, 7, 13, 17, 23, 25, 28, 42, 48, 61]. Отсутствие единой классификации вместе с тем не позволяет осуществить сравнительную оценку клинических наблюдений различных авторов, а также оценить достоинства той или иной операции при удалении ЮАН.

Таким образом, постоянный интерес к проблеме лечения больных с ЮАН позволяет надеяться на то, что разработка рациональной тактики хирургического лечения больных с учетом оптимизации методов хирургического вмешательства может в значительной степени улучшить результаты лечения больных с данной патологией.